| Os tiques são4 transtornos geralmente temporários,
associados à distúrbios emocionais provenientes
de dificuldades na vida familiar, escolar ou no desempenho
profissional, em que a auto-estima, freqüentemente,
está comprometida (9). São representados
por atividades motoras repetitivas (piscar os olhos,
deslocamento rápido da cabeça ou dar de
ombros, franzir o nariz, entortar a boca, morder a bochecha,
morder objetos ou gola de camisa) ou emissões
fônicas pouco usuais (tosse seca, arrotos, pigarros,
grunhidos, sons nasais inspiratórios ou expiratórios,
como se promovendo “limpeza” nasal). Estas
atividades, aparentemente, involuntárias e inconscientes,
determinam mal estar, repulsa e, até mesmo, reações
exasperadas nas pessoas de convívio íntimo.
Em condições de maior estresse, os tiques
tornam-se muito mais evidentes. Por outro lado, podem
ser parcial ou totalmente suprimidos voluntariamente.
Podemos definir os tiques como movimentos, gestos
ou vocalizações que surgem de forma súbita,
imitando uma atividade normal e que se repetem de forma
estereotipada. São de curta duração
e, às vezes, podem ocorrer agrupados. Costumam
ser autolimitados, desaparecendo totalmente num período
inferior a 12 meses ou ser substituído por outro
tipo de maneirismo ou mania. A presença de tiques
transitórios é mais freqüente entre
as crianças, ocorrendo em cerca de 10% delas,
com nítido predomínio nos meninos (4).
A faixa etária de maior incidência situa-se
entre 7 e 11 anos. É mais encontrado entre crianças
brancas e residentes em áreas urbanas (9).
Os tiques podem estar presentes em crianças
normais ou mesmo naquelas com atraso na aquisição
da fala e/ou dificuldade escolar. Entretanto, na maioria
das vezes, a presença do tique não determina
preocupação no(a) professor(a), acreditando
que este faz parte do quadro emocional que acompanha
a dificuldade de linguagem (falada ou escrita). Mas
atenção! Se você professor(a) tiver
em sua classe um aluno portador de algum tipo de tique,
existe a possibilidade de tratar-se de uma síndrome
descrita por Gilles de la Tourette em 1885. É
importante conhecermos esta patologia porque podem estar
associados outros sinais e sintomas que você insiste
tentar corrigir, sem saber que faz parte de uma síndrome
que, potencialmente, pode ser resolvido com tratamento
medicamentoso. Isto mesmo!!! É um transtorno
que pode ser controlado com o uso de medicamento!!!
E não é tão raro como pode parecer.
Acredita-se que é pouco diagnosticado pelo desconhecimento
dos profissionais que lidam com crianças, tanto
na área médica, como psicológica,
psicopedagógica, pedagógica e fonoaudiológica.
A SÍNDROME DE GILLES DE LA TOURETTE
A síndrome é um transtorno de tique grave,
progressivo, em que tiques motores múltiplos
e vocais (tiques fônicos) ocorrem combinados.
Tem início precocemente na infância, com
características benignas, observando-se apenas
crises passageiras de tiques motores simples, como piscar
os olhos ou movimentos bruscos do pescoço/cabeça,
podendo surgir e desaparecer, ou tornar-se persistentes
a ponto de já desencadear efeitos nocivos na
criança, frente a reação (de certa
forma) agressiva da família e as gozações
de colegas da escola. À medida que a síndrome
se desenvolve, os tiques motores, inicialmente simples,
adquirem características mais complexas e múltiplas.
Ficam camuflados na forma de atividade motora intencional
(como remover o cabelo da testa com o braço),
mas acaba sendo identificado como tique por seu caráter
repetitivo.
Os tiques fônicos, iniciam-se após cerca
de dois anos dos sintomas motores, com características
simples como grunhidos, pigarros, gritos agudos e curtos.
Não raramente, a criança passa a receber
apelidos conforme o som que desenvolve. Por exemplo,
passa a ser conhecido na escola como “hic”,
porque ao apresentar o tique motor, emite este som agudo
e breve.
As crianças comprometidas com a síndrome
dos tiques, podem apresentar, associadamente, alguns
distúrbios no comportamento, incluindo fala ou
conduta desinibida, impulsividade, desatenção,
hiperatividade motora e, tardiamente, sintomas obsessivo-compulsivos,
caracterizados por rituais, idéias obsessivas,
necessidade de tocar, friccionar, entre outros (1).
O progresso do transtorno determina o aparecimento
de maior complexidade da atividade motora, com a presença
de posturas e movimentos rápidos, múltiplos
e estereotipados, podendo haver participação
de todos os segmentos corpóreos, com o indivíduo
chegando a simular pulos com quedas espetaculares (sem
contudo sofrer qualquer tipo de lesão). Nas apresentações
mais graves, já bem mais raras e encontradas
principalmente nos adolescentes entre 10 e 15 anos,
pode ser observado tiques do tipo copropraxia (gestos
obscenos) ou manifestação motora com atitudes
de auto-agressividade como tapas em alguma parte do
corpo, morder os pulsos, golpear a face, ou, simplesmente,
bater palmas em momentos de estresse (9). Os tiques
fônicos também mostram progressão,
com a substituição dos sons estereotipados
por ecolalias (repetição das palavras
do interlocutor) ou coprolalias (vocalização
de palavras obscenas), isto é, ao invés
de grunhidos, o tique fônico torna-se articulado
com emissão de palavras, sentenças curtas
e, principalmente, palavrões, emitidos em tom
alto, gritado. O quadro torna-se dramático e
assustador, levando, erroneamente, a diagnóstico
psiquiátrico.
A partir dos 10 anos, a criança passa a perceber
que existem impulsos sensoriais que antecedem os tiques,
como uma coceira ou sensação de cócegas
numa determinada área do corpo (10). Esta sensação
de desconforto é aliviada quando da ocorrência
do tique, dando a falsa impressão ao pré-adolescente
acometido, de que o tique possa ser voluntário
(7). Por outro lado, esta sensação premonitória
pode promover o desenvolvimento da habilidade em reprimir
os tiques. Pode disfarçá-los a comportamentos
quase imperceptíveis, como um leve levantar de
ombros acompanhado de um som gutural abafado. Em ocasiões
de grande estresse pode-se perder esta capacidade de
repressão, realizando movimentos extremamente
impetuosos de braço, acompanhado de um vociferar
alto, como um grunhido, e que são alarmantes.
Podemos definir a Síndrome de Gilles de la
Tourette, de acordo com os seguintes critérios
(2):
• instalação na infância ou
adolescência (entre 5 e 15 anos).
• tiques motores simples no início, com
a progressão para tiques motores múltiplos
e complexos.
• tiques vocais simples no início, com
progressão para palavras articuladas, frases
curtas e, posteriormente, ecolalia e coprolalia.
• sintomatologia flutuante, com períodos
(meses) de exacerbação e de diminuição.
• dificuldades comportamentais como impulsividade,
desatenção, hiperatividade motora e sintomas
obsessivo-compulsivos.
• Entre 10 e 15 anos é o período
em que a sintomatologia é mais grave e evidente.
• Existe importante melhora na fase adulta.
FISIOPATOLOGIA
Embora ainda não se conheça perfeitamente
a fisiopatologia e nem a etiologia, existe uma série
de evidências que indicam ser a Síndrome
de Gilles de la Tourette um distúrbio neurológico
e não psiquiátrico. Já sabemos
que tem caráter familiar em cerca de 80% dos
casos, sendo que as manifestações nos
familiares costumam ser frustras, com tiques simples
e traços de personalidade de tipo obsessivo-compulsivo.
A localização gênica no Genoma Humano
já está determinada: número da
anomalia segundo McKusick (MIM) 137580 e atingindo o
cromossomo 18, na porção q22,1 (13).
Os núcleos ou gânglios da base são
as estruturas encefálicas implicadas na patologia
da Síndrome de Gilles de la Tourette, que se
apresentam com menor volume e com evidente decréscimo
do seu metabolismo. O desequilíbrio dos neurotransmissores
é responsabilizado pelos sintomas de tiques (dopamina,
acetilcolina, dinorfina, GABA), desatenção/hiperatividade
(noradrenalina) e transtorno obsessivo-compulsivo (serotonina,
glutamato) (8).
A explicação para o maior encontro desta
síndrome entre os meninos, na proporção
de 9 para 1, é a suposição de que
os hormônios andrógenos atuam no período
pré-natal, quando o cérebro está
sendo formado, modificando a estrutura cerebral e, conseqüentemente,
a sua resposta no futuro. Ou então, que depende
da ação modificadora dos primeiros hormônios
masculinos adrenais, quando da adrenarca que ocorre
entre 5 e 7 anos (11).
Tratamento
O tratamento da criança com Síndrome de
Gilles de la Tourette deve incluir:
a) Neurologista: que consegue o controle dos sintomas
em 80% dos casos, utilizando haloperidol isolado ou
associado com pimozida (12).
b) Psicologia para orientação familiar.
A orientação psicológica busca
transformar a impressão familiar de que a presença
dos tiques seja voluntária e com intenção
provocativa. Visa, ainda, confortar a família
com a possibilidade dos transtornos não serem
rigidamente progressivos e que, normalmente tendem a
melhorar na idade adulta (5). Essa informação
passa a ser vital para aqueles familiares que têm
acesso a literatura leiga ou médica geral, que
enfoca a síndrome com os casos mais graves e
extremos e que, felizmente, são pouco freqüentes.
c) Fonoaudiologia: para o acompanhamento do desenvolvimento
escolar que costuma ser abaixo do esperado frente a
desatenção e dificuldade específica
no aprendizado de leitura e escrita.
d) Os professores devem ser orientados para agir com
maior compreensão e moderação frente
aos episódios de tiques que podem ter características
de alta impetuosidade e agressividade (física
e/ou vocal). Por ocasião das provas, devido ao
estresse e conseqüente acentuação
dos tiques, permitir sua realização em
ambiente isolado dos outros alunos ou priorizar as provas
orais. Os colegas de classe devem receber orientação
especial para evitar caçoar da criança
(3).
PROGNÓSTICO
O prognóstico é bom, exceto no período
entre 10 e 15 anos em que os indivíduos têm
piora dos sintomas (6). Na fase adulta o curso da doença
é variável, mas a maioria apresenta leves
tiques, mais ou menos estáveis, que crescem e
diminuem conforme a fase de maior ou menor estresse.
A pior complicação se relaciona ao desenvolvimento
de transtornos psiquiátricos obsessivo-compulsivos
(TOC), com fixação em manias de caráter
patológico estigmatizante. Na maioria dos adultos
acometidos, o que se observa são discretos tiques
acometendo a região da face, cabeça e
pescoço, associados à atividades obsessivo-compulsivos
como abrir e fechar várias vezes uma pasta para
certificar-se de que a mesma esta fechada, ligar e desligar
um determinado aparelho eletrônico para ter certeza
de que está desligado, entre muitas outras compulsões
ou obsessões.
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Baer, L. Factor analysis of symptom subtypes of obessive
compulsive disorder and their relation to personality
and tic disorders. J Clin Psychiatry, 55:18-23, 1993
2. Barbosa, ER. Doenças relacionadas a distúrbios
do movimento. In Diament, A & Cypel, S. Neurologia
Infantil, 3 ed., São Paulo, Atheneu, 1996. pp.
591-598.
3. Bronhein, S. Na educator’s guide to Tourette
syndrome. J Learn Disabilities, 24:17-22, 1991.
4. Burd, L, Kerbeshian, L, Wikenheiser, M et al. A prevalence
study of Gilles de la Tourette’s syndrome in North
Dakota school-age children. J Am Acad Child Psychiatry,
25:552-553, 1986.
5. Cohen, DJ, Ort, SI, Leckman, JF, et al. Family functioning
and Tourette’s syndrome. In Cohen, DJ, Bruun,
RD & Leckman, JF (eds): Tourette’s Syndrome
and Tic Disorders. New York, Jonh Wiley & Sons,
1988, pp. 179-196.
6. Erenberg, G, Cruse, RP & Rothner, Al. The natural
history of Tourette’s syndrome: a follow-up study.
Ann Neurol, 22:383-385, 1987.
7. Lang, A. Patient perception of tics and other movement
disorders. Neurology, 41:223-228, 1991.
8. Leckman, JF, Peterson, BS, Anderson, GM, et al. Pathogenesis
of Tourette’s syndrome. J Child Psychol Psychiatry,
38: 119-142, 1997.
9. Leckman, JF, Peterson, BS, Pauls, DL & Cohen,
DJ. Transtornos de tique. In Miguel, EC, Scott, LR &
Leckman, JF. Neuropsiquiatria dos Gânglios da
base. São Paulo, Ed. Lemos, 1998. pp.206-236.
10. Leckman, JF, Walker, DE & Cohen, DJ. Premonitory
urges in Tourette’s syndrome. Am J Psychiatry,
150:98-102, 1993.
11. Peterson, BS, Leckman, JF, Scahill, L, et al. Hypothesis:
Steroid hormones and sexual dimorphism modulate symptom
expression in Tourette’s syndrome. Psychoneuro-endocrinology,
17:553-563, 1992.
12. Shapiro, ES, Shapiro, AK, Flop, G, et al. Controlled
study os haloperidol, pimozide, and placebo for the
treatment of Gilles de la Tourette’s syndrome.
Arch Gen Psychiatry, 46: 722, 1989.
13. Wajntal, A & Diament, A. Introdução
às técnicas do DNA recombinante utilizadas
em genética humana. In Diament, A & Cypel,
S. Neurologia Infantil. 3 ed., São Paulo, Atheneu,
1996. pp. 336-351.
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